Infektion och immunbrist
Vad är immunglobuliner?
Antikroppar är en del av kroppens immunförsvar. Deras viktigaste uppgift är att upptäcka smittämnen. Smittämnena kan vara bakterier, virus, maskar, parasiter eller svampar.
Antikroppar är proteiner som ser ut ungefär som en kräfta med två klor. De har förmåga att binda vid smittämnets ytmolekyler, antigen, och underlätta för vita blodkroppar att bekämpa smittämnet. I undantagsfall kan antikropparna vända sig mot den egna kroppen. De förvandlas då från vän till fiende.
Antikropparna kan till exempel binda vid nervtrådar. Följden kan bli ett sjukdomstillstånd som orsakar exempelvis försvagade muskler, stickningar i fingrarna eller domnande fötter.
Antikroppar, i utvunnen form, används sedan länge för medicinsk behandling. De kallas då immunglobuliner (eller gammaglobuliner). Läkemedlet framställs från friska personers blodplasma. Det behövs ett stort antal blodgivare för att framställa immunglobulin. Personerna som lämnar blodplasma måste vara helt friska och blodplasman testas noggrant.
Genom reningsprocesser får man ett koncentrat som till största delen består av Immunglobulin G. Det kan även innehålla spår av Immunglobulin A och Immunglobulin M. Tillverkningsprocessen är avancerad och tidskrävande. Det tar cirka 9 månader att tillverka en dos immunglobulin.
Immunglobuliner som läkemedel
Läkemedel som innehåller immunglobuliner ges till patienter som har immunbristsjukdomar eller autoimmuna sjukdomar. Patienter som har immunbristsjukdomar har ofta för låga nivåer av kroppsegna antikroppar. Behandlingen fyller på mängden antikroppar och på så sätt blir patienten mer motståndskraftig mot infektioner. Immunglobulin i höga doser har visat sig ha en stabiliserande effekt på vårt immunförsvar.
Immunglobulinbehandling kan ges på tre olika sätt: intravenöst (i ett blodkärl), subkutant (i underhudsfettet) eller intramuskulärt (i en muskel) vilket är mindre vanligt idag.
Subkutan immunglobulinbehandling (SCIG)
Subkutan (infusion i underhudsfettet) immunglobulinbehandling ger en möjlighet till hembehandling. Att ta läkemedlet när det passar i vardagen istället för att boka en tid på sjukhuset för varje behandling gör tillvaron enklare. Det blir lättare att leva ett ”normalt” liv, med skola och arbete och fritidsintressen. Många brukar säga att deras livskvalitet har förbättrats sedan de började med hembehandling.
Intravenös immunglobulinbehandling (IVIG)
Idag används intravenös immunglobulinbehandling framförallt till personer med autoimmuna sjukdomar. Sådan kräver nämligen höga doser av immunglobulin, vilket endast är möjligt att få intravenöst.
Infektion och immunbrist
Immunglobulinbehandling av patienter med både primär och sekundär immunbrist ges för att ersätta den brist på antikroppar dessa patienter har för att på så sätt minska antalet infektioner.
Primär immunbrist
Immunbrist är en sjukdom som orsakas av att något i immunförsvaret saknas eller inte fungerar. Kroppen har svårare att stå emot och bekämpa smittoämnen.
Utan behandling kan primär immunbrist innebära återkommande infektioner och ett stort antal penicillinkurer per år. Vissa personer med primär immunbrist är så gott som helt friska och får aldrig veta att de har en immunbristsjukdom.
Primär immunbrist beror på att kroppen har svårt att producera antikroppar. De vanligaste formerna av primär immunbrist är IgA-brist och IgG-subklassbrist.
Sekundär immunbrist
Immunbrist kan också vara sekundär. Det är då någon annan bakomliggande orsak som hämmar immunförsvaret, till exempel HIV, brännskador, njur- och tarmsjukdomar.
Autoimmuna sjukdomar
Syftet med immunglobulinbehandling vid autoimmuna sjukdomar är att åstadkomma en immunmodulering, det vill säga en förändring av vårt eget immunförsvar.
Neurologi
Guillain-Barrés syndrom (GBS) och Multifokal Motorisk Neuropati (MMN) orsakas av antikroppar som angriper perifera nervtrådar. Det vill säga nerver utanför hjärna och ryggmärg. På så sätt är GBS och MMN också neurologiska sjukdomar. När antikroppar binder till nervtrådarna så bryts ett lager av isolerande fett (myelin) ned. Konsekvensen blir att nervsignalerna får svårare att nå fram. Ibland når signalerna inte fram alls. Det är detta som orsakar påverkan på muskelstyrka och känsel.
Guillain-Barrés syndrom (GBS)
Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut inflammatorisk sjukdom. Sjukdomen kännetecknas av snabbt tilltagande muskelsvaghet. GBS orsakas av antikroppar som angriper perifera nervtrådar. Det vill säga nerver utanför hjärna och ryggmärg. På så sätt är GBS också en neurologisk sjukdom. När antikroppar binder till nervtrådar så bryts ett lager av isolerande fett (myelin) ned. Konsekvensen blir att nervsignalerna får svårare att nå fram. Ibland når signalerna inte fram alls. Det är detta som orsakar påverkan på muskelstyrka och känsel.
GBS kan uppstå av att något går fel i kroppens immunförsvar. Två av tre personer som drabbas av GBS har rapporterat att de har haft någon infektion strax före insjuknandet.
Det är vanliga infektioner i hals, luftrör, mage och urinvägar som kan föregå GBS. Sjukdomen kan också utlösas av vaccinationer och vissa mediciner.
Multifokal Motorisk Neuropati (MMN)
MMN börjar oftast med muskelsvaghet, vilket är det tydligaste och mest typiska symtomet. Svagheten börjar inte sällan i armar eller händer, ofta på den ena sidan av kroppen och det kan upplevas som att styrkan i de drabbade musklerna plötsligt försvinner. Finmotorik, gripförmåga och precisionsrörelser kan försämras, medan det är ovanligt med störningar av känselfunktionerna vid MMN.
Sjukdomen kan ha ett tilltagande förlopp och fler muskler i kroppen drabbas av svaghet allt eftersom tiden går. Det kan ta flera år innan muskler i armar och ben är försvagade. Däremot påverkas inte hjärtmuskel, luftrör, tarmar och urinblåsa. MMN drabbar oftast yngre och medelålders män, men även kvinnor kan drabbas. MMN kan i nuläget inte botas, men det finns behandling som kan lindra symtomen.
Hematologi och Idiopatisk Trombocytopen Purpura (ITP)
ITP är en autoimmun sjukdom som karaktäriseras av lågt trombocytantal och ökad blödningsbenägenhet. Den bakomliggande trombocytdestruktionen är orsakad av autoantikroppar mot trombocyterna. ITP är antingen akut eller kronisk. Den akuta varianten drabbar i huvudsak barn och kommer efter en infektion, den övergår sällan till kronisk ITP. ITP hos vuxna är i de flesta fall kronisk och kommer oftast smygande.
Reumatologi och Kawasakis sjukdom
Kawasakis sjukdom är en autoimmun primär vaskulitsjukdom som framförallt ses hos barn och huvudsakligen hos barn under 5 år. Sjukdomen är en blodkärlsinflammation som kan drabba i stort sett alla artärer, inklusive aorta. Den påverkar många olika organ såsom hud, mukösa membran, lymfkörtlar, blodkärl och hjärta. I hjärtat kan det bildas svåra aneurysm om inte sjukdomen behandlas.
